單項選擇題治療苯丙酮尿癥時低苯丙氨酸飲食的執(zhí)行應()
A.每日應按30~50mg/kg苯丙氨酸攝入
B.每日應按10~20mg/kg苯丙氨酸攝入
C.攝入的食物中應不含苯丙氨酸
D.每日應按50~80mg/kg苯丙氨酸攝入
E.每日苯丙氨酸攝入量不超過100mg/kg
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1.單項選擇題患兒1歲,生后4月發(fā)現(xiàn)智力發(fā)育落后,尿有鼠尿臭味,毛發(fā)及皮膚顏色淺,7月開始出現(xiàn)癲癇小發(fā)作,實驗室檢查確診為典型的PKU,給予低苯丙氨酸飲食,每天允許苯丙氨酸的攝入量為()
A.5~10mg/kg
B.10~20mg/kg
C.20~30mg/kg
D.30~50mg/kg
E.50~70mg/kg
2.單項選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征的治療為()
A.確診后立即應用人生長激素+雌激素
B.確診后先用雌激素,到成年后加入生長激素
C.單用雌激素
D.單用人生長激素
E.確診后即用人生長激素,到骨齡達12歲以上時加雌激素
3.單項選擇題糖原累積病是一種()
A.糖原合成代謝障礙病
B.體內(nèi)糖原貯積過多病
C.糖原分解代謝障礙病
D.體內(nèi)糖原貯積量過少病
E.上述說法都不全面
4.單項選擇題男孩,4歲。因近20天來食欲不振,疲乏、黃疸。肝脾腫大。血清GPT200U,血紅細胞數(shù)2.50×1012/L,血紅蛋白95g/L,網(wǎng)織紅細胞23%。并見肢體震顫,手足徐動,Coombs試驗陰性。其最可能的診斷是()
A.半乳糖血癥
B.急性溶血性貧血
C.肝糖原累積癥
D.肝豆狀核變性
E.肝腎綜合征
5.單項選擇題應用睪酮治療先天性睪丸發(fā)育不全綜合征的最合適年齡為()
A.出生后盡早
B.確診后即用
C.11~12歲
D.達成年期
E.任何年齡均可
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