單項(xiàng)選擇題患兒女,6個(gè)月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診?;純撼錾?~8天后,四肢開(kāi)始出現(xiàn)點(diǎn)滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑?;純鹤阍马槷a(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無(wú)類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見(jiàn)條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細(xì)胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細(xì)胞見(jiàn)大量黑素沉積。根據(jù)臨床表現(xiàn)及病史可能的診斷是()
A.遺傳性大皰性表皮松解癥
B.遺傳性對(duì)稱性色素異常癥
C.色素失禁癥
D.脫色性色素性失禁癥
E.局灶性真皮發(fā)育不良
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1.單項(xiàng)選擇題患兒女,6個(gè)月,因周身出現(xiàn)條狀花紋就診。患兒出生7~8天后,四肢開(kāi)始出現(xiàn)點(diǎn)滴狀淡紅色斑,部分紅斑顏色逐漸加深呈褐色,部分紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)綠豆至蠶豆大小水皰,水皰消退后留下色素沉著斑。患兒足月順產(chǎn),父母非近親結(jié)婚,家族中無(wú)類似病史。體檢:發(fā)育良好,系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:軀干、四肢及外陰見(jiàn)條狀或不規(guī)則狀或渦輪狀光滑的紫色或褐色色素沉著斑,部分皮損呈疣狀增生。組織病理示:基底層色素減退,細(xì)胞空泡化變性,真皮乳頭層嗜黑細(xì)胞見(jiàn)大量黑素沉積。以下疾病不伴有智力障礙的是()
A.結(jié)節(jié)性硬化癥
B.色素失禁癥
C.著色性干皮病
D.Rud綜合征
E.尋常型魚鱗病
2.單項(xiàng)選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺(jué)瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無(wú)糜爛及滲液;雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽(yáng)性。該病的組織病理特征性改變是()
A.表皮內(nèi)廣泛的棘層松解,宛如倒塌的磚墻
B.表皮角化過(guò)度
C.棘層增厚
D.真皮有不同的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)
E.顆粒層消失
3.單項(xiàng)選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺(jué)瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無(wú)糜爛及滲液;雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽(yáng)性。該病的好發(fā)部位是()
A.軀干
B.四肢
C.口腔黏膜
D.掌跖部位
E.頸、腋窩、腹股溝等易摩擦的部位
4.單項(xiàng)選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺(jué)瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無(wú)糜爛及滲液;雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽(yáng)性。該病與自身免疫性大皰病的主要區(qū)別是()
A.組織病理示表皮下/表皮內(nèi)水皰
B.尼氏征陽(yáng)性/陰性
C.直接/間接免疫熒光檢測(cè)陰性
D.直接免疫熒光檢測(cè)陽(yáng)性
E.緊張性/松弛性水皰
5.單項(xiàng)選擇題患者,男,43歲,10余年前每于夏季在腹股溝、大腿內(nèi)側(cè)、腋下出現(xiàn)皮疹,主要表現(xiàn)為紅斑、小水皰,自覺(jué)瘙癢,抓撓后有滲出。一般夏季加重,冬季緩減,每年反復(fù)發(fā)作。其父有類似病史。皮科情況:雙腋下0.5cm×1.0cm~1.0cm×2.0cm大小紅斑,無(wú)糜爛及滲液;雙大腿根部?jī)?nèi)側(cè)大片紅斑,中央糜爛滲液,有異味。紅斑邊緣見(jiàn)黃豆大水皰,壁松弛,皰液混濁,尼氏征陽(yáng)性。根據(jù)以上病史及臨床表現(xiàn)該病可診斷為()
A.尋常性天皰瘡
B.大皰性類天皰瘡
C.家族性慢性良性天皰瘡
D.皰疹樣天皰瘡
E.濕疹
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