單項選擇題患兒男，10歲，因“反復發(fā)熱、咳嗽近10年”來診。患者自生后4個月始無誘因出現反復發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當地多次診斷為“反復呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當地醫(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴重時外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】??；颊唛L兄（第一胎）出生4個月后經?；肌案忻啊钡?，1歲6個月夭折。現有兩個姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識清楚，精神反應可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。最合適的治療方式為（）

A.定期靜脈注射丙種球蛋白
B.造血干細胞移植
C.長期肌內注射胸腺素
D.口服左旋咪唑
E.定期口服丙種球蛋白


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1.單項選擇題患兒男，10歲，因“反復發(fā)熱、咳嗽近10年”來診。患者自生后4個月始無誘因出現反復發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當地多次診斷為“反復呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當地醫(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴重時外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】?。患者長兄（第一胎）出生4個月后經?；肌案忻啊钡?，1歲6個月夭折?，F有兩個姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識清楚，精神反應可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。關于該患者，敘述錯誤的是（）

A.CD19細胞＜0.02
B.應該進行造血干細胞移植
C.不宜接種任何疫苗
D.應用IVIG后的免疫球蛋白水平達到同年齡血清正常范圍
E.不必常規(guī)使用抗生素預防感染

2.單項選擇題患兒男，10歲，因“反復發(fā)熱、咳嗽近10年”來診。患者自生后4個月始無誘因出現反復發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當地多次診斷為“反復呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當地醫(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴重時外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次。患者父母健康。患者長兄（第一胎）出生4個月后經?；肌案忻啊钡?，1歲6個月夭折。現有兩個姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識清楚，精神反應可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。關于該患者，敘述正確的是（）

A.反復真菌感染
B.反復病毒感染
C.反復支原體感染
D.易患關節(jié)炎
E.易發(fā)生腫瘤

3.單項選擇題患兒男，10歲，因“反復發(fā)熱、咳嗽近10年”來診?；颊咦陨?個月始無誘因出現反復發(fā)熱，平均每月2～3次，體溫均在38℃以上，并伴咳嗽，有時有黃色黏痰，無喘憋，無咯血和盜汗。在當地多次診斷為“反復呼吸道感染”，抗生素治療效果欠佳。4歲后多次在當地醫(yī)院診斷為“中耳炎”，嚴重時外耳道流膿；患“肺炎”一次，抗生素治療后痊愈；患“化膿性心包炎”一次?；颊吒改附】怠；颊唛L兄（第一胎）出生4個月后經常患“感冒”等，1歲6個月夭折。現有兩個姐姐生活正常。母系家族成員中無與患者類似疾病者。查體：意識清楚，精神反應可；眼瞼無水腫，咽無充血，雙側扁桃體無腫大；心音有力，HR90次/min，律齊，未聞及雜音；呼吸平穩(wěn)，未見三凹征，雙肺呼吸音清，未聞及啰音；腹平軟，肝、脾肋下未觸及，腸鳴音正常。實驗室檢查：血常規(guī)：Hb118g/L，WBC7.3×10/L，N0.39，L0.55，M0.06，PLT361×10/L；血清免疫球蛋白：IgG1.94g/L（6.94～16.2g/L），IgA＜0.67g/L（0.68～3.78g/L），IgM＜0.18g/L（0.4～2.63g/L）；淋巴細胞亞群：CD3T0.82（0.61～0.77），CD4T0.45（0.26～0.42），CD8T0.41（0.18～0.30），CD560.08（0.08～0.26），CD200.01（0.06～0.16）。以下均為以抗體缺陷為主的免疫缺陷病，該患者屬于（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.Ig重鏈缺失
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
E.MHCⅡ類抗原缺陷