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單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭暈、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm。化驗(yàn)：血紅蛋白68g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.18（18%），白細(xì)胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細(xì)胞增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)（-），Ham試驗(yàn)（-），紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。本例防治措施是（）

A.輸血
B.輸洗滌紅細(xì)胞
C.脾切除
D.忌服氧化劑藥物
E.腎上腺皮質(zhì)激素

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1.單項(xiàng)選擇題男孩，10歲。自幼面色蒼白，近2年加重伴頭暈、倦怠就診。體檢：重度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下1cm，脾肋下3cm?；?yàn)：血紅蛋白68g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.18（18%），白細(xì)胞及血小板正常。骨髓涂片幼紅細(xì)胞增生明顯活躍，Coombs試驗(yàn)（-），Ham試驗(yàn)（-），紅細(xì)胞脆性試驗(yàn)正常，自體溶血試驗(yàn)增強(qiáng)，加葡萄糖液不能糾正，加ATP能糾正。診斷為先天性溶血性貧血。最可能的疾病診斷是（）

A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
B.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.不穩(wěn)定血紅蛋白病
E.海洋性貧血

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2.單項(xiàng)選擇題男性，34歲。頭暈、乏力2年余，加重伴皮膚黃染1月入院?；?yàn)：Hb50g/L，WBC3.0×10⁹/L，血小板48×10⁹/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.20（20%），骨髓涂片增生活躍，紅系占0.53（53%），以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，尿膽紅質(zhì)（-），尿膽原1：320（+），尿含鐵血黃素（+），血清鐵蛋白12μg/L。在詢問病史時(shí)，下列哪項(xiàng)最為重要（）

A.有無服用藥物史
B.有無電離輻射史
C.有無消化道出血史
D.有無膽石癥病史
E.有無醬油樣小便發(fā)作史

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3.單項(xiàng)選擇題男性，34歲。頭暈、乏力2年余，加重伴皮膚黃染1月入院。化驗(yàn)：Hb50g/L，WBC3.0×10⁹/L，血小板48×10⁹/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.20（20%），骨髓涂片增生活躍，紅系占0.53（53%），以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主，尿膽紅質(zhì)（-），尿膽原1：320（+），尿含鐵血黃素（+），血清鐵蛋白12μg/L。何項(xiàng)輔助檢查最具確診價(jià)值（）

A.骨髓鐵染色
B.糖水試驗(yàn)
C.血清游離血紅蛋白測(cè)定
D.Ham試驗(yàn)
E.Coombs試驗(yàn)

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4.單項(xiàng)選擇題患者，男，15歲，貧血、黃疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.06，白細(xì)胞和血小板數(shù)正常。骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：在0.70%鹽水溶液中開始溶血。其父也有輕度貧血及黃疸。欲完善診斷依據(jù)，還應(yīng)選作哪項(xiàng)檢查（）

A.外周血涂片觀察
B.血清鐵蛋白
C.血紅蛋白電泳
D.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)
E.抗人球蛋白試驗(yàn)

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5.單項(xiàng)選擇題患者，男，15歲，貧血、黃疸5年，脾肋下2.5cm，Hb75g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞0.06，白細(xì)胞和血小板數(shù)正常。骨髓增生明顯活躍，以紅系增生為主，紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)：在0.70%鹽水溶液中開始溶血。其父也有輕度貧血及黃疸。本病人最可能的診斷是（）

A.海洋性貧血
B.缺鐵性貧血
C.遺傳性球形細(xì)胞增多癥
D.異常血紅蛋白病
E.葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥

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