單項選擇題患者貧血臨床表現(xiàn),肝、脾腫大,血紅蛋白74g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞15%,白細(xì)胞、血小板正常,骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)增生明顯活躍,Coombs試驗陰性;Ham試驗陰性,紅細(xì)胞滲透脆性試驗正常;自溶試驗增強(qiáng),加葡萄糖不糾正,加ATP糾正,診斷為遺傳性溶血性貧血Coombs試驗對診斷何種病有意義()
A.PNH
B.再生障礙性貧血
C.G-6-PD缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血
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1.多項選擇題男性,61歲,一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%;紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素76.15μmol/L,ALT<40U。擬診為溶血性貧血該患者實驗室檢查可能出現(xiàn)()
A.紅細(xì)胞壽命縮短
B.外周血出現(xiàn)有核紅細(xì)胞
C.血清鐵蛋白升高
D.血清結(jié)合珠蛋白降低
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)升高
2.單項選擇題男性,61歲,一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%;紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素76.15μmol/L,ALT<40U。擬診為溶血性貧血如上述試驗陰性,結(jié)合其他檢查,除下列哪種疾病外,均可不予考慮()
A.免疫性溶血性貧血
B.新生兒溶血癥
C.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
D.異常血紅蛋白病
E.珠蛋白生成障礙性貧血
3.單項選擇題男性,61歲,一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%;紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素76.15μmol/L,ALT<40U。擬診為溶血性貧血假如患者出現(xiàn)醬油樣尿,高鐵血紅蛋白還原試驗及熒光點試驗(+),可能的診斷是()
A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.PK酶缺乏癥
C.不穩(wěn)定血紅蛋白病
D.PNH
E.G-6-PD缺乏癥
4.單項選擇題男性,61歲,一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細(xì)胞5%;紅細(xì)胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,尿膽原強(qiáng)陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素76.15μmol/L,ALT<40U。擬診為溶血性貧血為明確溶血病因,宜首選下列哪項實驗室檢查()
A.Coombs試驗
B.Ham試驗
C.自身溶血試驗
D.血紅蛋白電泳
E.高鐵血紅蛋白還原實驗
5.單項選擇題男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細(xì)胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細(xì)胞13%;Coombs試驗(-);紅細(xì)胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液。全溶為46%氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機(jī)制為()
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
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