單項選擇題男孩,8個月。生后易患肺炎、腸炎,常伴皮疹,呈濕疹樣。兩個舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢:營養(yǎng)發(fā)育稍差,蒼白,兩頰有濕疹樣皮疹,軀干與兩下肢見淤點、淤斑,咽稍充血,心肺正常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,神經系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g/L,白細胞11×109/L,中性粒細胞0.65,淋巴細胞0.35,血小板56×109/L。最主要的治療措施為()
A.強的松口服
B.輸注凍干血漿
C.輸新鮮血小板懸液
D.有效抗生素控制感染
E.注射胸腺素或轉移因子
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1.單項選擇題男孩,8個月。生后易患肺炎、腸炎,常伴皮疹,呈濕疹樣。兩個舅舅分別因"敗血癥"早天。體檢:營養(yǎng)發(fā)育稍差,蒼白,兩頰有濕疹樣皮疹,軀干與兩下肢見淤點、淤斑,咽稍充血,心肺正常,肝肋下2.5cm,脾肋下1cm,神經系統(tǒng)正常。血紅蛋白98g/L,白細胞11×109/L,中性粒細胞0.65,淋巴細胞0.35,血小板56×109/L。為明確該病,應進行下列哪項檢查()
A.毛細血管脆性試驗
B.皮疹活組織檢查
C.出凝血時間
D.骨髓巨核細胞計數(shù)
E.測免疫球蛋白及其亞型
2.單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結婚。該患兒今后不能使用的疫苗是()
A.脊髓灰質炎疫苗
B.百白破三聯(lián)疫苗
C.乙肝疫苗
D.流感疫苗
E.滅活流感疫苗
3.單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結婚。最適合患兒的治療是()
A.免疫重建
B.輸注血漿
C.輸注IL-2
D.脾臟切除
E.輸注靜脈丙球
4.單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結婚。最可能的臨床診斷()
A.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
B.X連鎖嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
C.X連鎖慢性肉芽腫病
D.高IgM綜合征
E.X連鎖先天性無丙種球蛋白血癥
5.單項選擇題患兒男,3個月,因"肺炎"入院,住院期間查免疫球蛋白異常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1歲左右開始反復中耳炎、肺炎于6歲時死亡,父母非近親結婚。為明確診斷,下一步最需要的實驗室檢查是()
A.用流式細胞儀檢測T細胞CD40L表達水平
B.檢測外周血中B淋巴細胞水平
C.檢測血清IgG亞類水平
D.四唑氮藍試驗
E.Rtk基因突變分析