A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性
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A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加
A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br />
C.大多數(shù)見于雙眼,個(gè)別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對診斷的意義不大
A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀
A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外
A.患者應(yīng)臥床休息,保持安靜,注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強(qiáng)的松或水楊酸鈉等抗風(fēng)濕治療
C.對癥處理可應(yīng)用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2~4周內(nèi)加重,3~6個(gè)月內(nèi)自行緩解,且無復(fù)發(fā)
E.適當(dāng)?shù)闹委熆煽s短病程
最新試題
此患者做CSF檢查,與下列哪一欄CSF數(shù)值最相符()
仔細(xì)詢問病史,患者疼痛波及全身,疼痛發(fā)作時(shí)四肢強(qiáng)直,如抽筋狀,且多因肢體運(yùn)動引起,每次發(fā)作不超過1min,查體時(shí)一活動其肢體即引起痙攣發(fā)作。根據(jù)患者疼痛發(fā)作的情況,考慮為()
此患者若行下列輔助檢查,除哪一項(xiàng)外,其余均很可能出現(xiàn)異常()
最無鑒別診斷價(jià)值的輔助檢查是()
有助于診斷的檢查是()
對此可能的診斷是()
該患者目前的主要治療是()
根據(jù)以上病例摘要,判斷可能的診斷是()
為進(jìn)一步明確診斷,最需完善的檢查是()
若實(shí)驗(yàn)室檢查末見異常,該患者的癥狀可能為()