單項選擇題男孩4歲。生后5個月見表情呆滯，易激惹，不能抬頭，伴有點頭、彎腰樣發(fā)作，每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐，喂養(yǎng)困難?，F(xiàn)見小兒智能明顯落后，毛發(fā)棕黃色，皮膚嫩，尿為鼠臭味，尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。上述患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥，其發(fā)生的最主要機制是（）

A.體內(nèi)有過多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在體內(nèi)蓄積
C.四氫生物蝶呤生成不足
D.組氨酸羥化酶被抑制
E.肝細胞內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺乏


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5.單項選擇題13歲女孩。多食、多飲、多尿，人漸消瘦2個月余。經(jīng)查空腹血糖明顯升高，尿糖陽性，確診為糖尿病。根據(jù)患兒目前情況，宜選哪項治療方案（）

A.5％碳酸氫鈉靜脈滴注
B.小劑量胰島素，低滲生理鹽水靜脈滴注
C.小劑量胰島素，等滲生理鹽水靜脈滴注
D.小劑量胰島素，5％葡萄糖靜脈滴注
E.大劑量胰島素靜脈注射及皮下注射