A.過量銅在肝內(nèi)沉積,導(dǎo)致肝細(xì)胞變性,并含有銅顆粒,表現(xiàn)形成大小不等的結(jié)節(jié)或假小葉
B.門靜脈回流受阻,導(dǎo)致脾腫大及脾功能亢進(jìn)、腹水、食管靜脈曲張破裂等
C.脾功能亢進(jìn)可導(dǎo)致白細(xì)胞和血小板顯著減少
D.此類患者應(yīng)加大青霉胺用量,以度過危險期,促進(jìn)病情早日改善
E.晚期患者應(yīng)行脾切除術(shù),經(jīng)各種治療無效的嚴(yán)重病例可考慮肝移植
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A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動態(tài)觀測血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用
A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br />
C.大多數(shù)見于雙眼,個別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時,因此對診斷的意義不大
A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外
A.患者應(yīng)臥床休息,保持安靜,注意保證營養(yǎng)
B.給予青霉素、強(qiáng)的松或水楊酸鈉等抗風(fēng)濕治療
C.對癥處理可應(yīng)用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癲藥等治療
D.患者舞蹈樣動作常在病后2~4周內(nèi)加重,3~6個月內(nèi)自行緩解,且無復(fù)發(fā)
E.適當(dāng)?shù)闹委熆煽s短病程
A.是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn),所以又稱風(fēng)濕性舞蹈病
B.臨床主要表現(xiàn)為不自主的舞蹈樣動作,肌張力降低,肌力減弱,自主運(yùn)動障礙和情緒改變
C.本病好發(fā)于青春期,男性多于女性
D.血清中存在抗神經(jīng)元抗體,發(fā)病可能與自身免疫有關(guān)
E.一般可自愈,但有復(fù)發(fā)者
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