單項(xiàng)選擇題男，29歲。不明原因肝、脾大3年余。無發(fā)熱、肝炎病史，近1個月出現(xiàn)鼻出血。查體：肝肋下2cm，脾平臍。血常規(guī)檢查：Hb103g/L，WBC2.7×109/L.BPC61×109/L；肝功能正常。骨髓檢查：有核細(xì)胞增生明顯活躍，粒紅比正常，片中有大量胞體大、形態(tài)特殊的細(xì)胞，該細(xì)胞PAS、ACP及SBB染色呈陽性至強(qiáng)陽性，POX染色陰性。詢問病史有遺傳史。你首先考慮下列哪種疾?。ǎ?/strong>

A.地中海貧血
B.血友病
C.戈謝病
D.尼曼-匹克病
E.再障


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1.單項(xiàng)選擇題早期慢性型戈謝病的骨頭變化最有特征性的是哪一項(xiàng)（）

A.骨質(zhì)疏松
B.溶骨改變
C.骨皮質(zhì)變薄
D.股骨呈“三角燒瓶樣”
E.骨質(zhì)呈蜂窩狀改變

2.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)符合戈謝病（）

A.多有肝脾腫大
B.外周血細(xì)胞數(shù)正常
C.臨床上主要分為急性神經(jīng)型、慢性非神經(jīng)型、慢性神經(jīng)型及成人型
D.戈謝細(xì)胞的SBB染色呈陽性
E.戈謝細(xì)胞的POX染色呈陽性

3.單項(xiàng)選擇題類脂質(zhì)沉積病中的脂質(zhì)堆積在什么細(xì)胞中（）

A.內(nèi)皮細(xì)胞
B.淋巴細(xì)胞
C.纖維細(xì)胞
D.單核-吞噬細(xì)胞系統(tǒng)
E.粒細(xì)胞

4.單項(xiàng)選擇題除哪一項(xiàng)外，其他均有助于鑒別戈謝病與尼曼-匹克病（）

A.PAS染色
B.ACP染色
C.骨髓細(xì)胞學(xué)常規(guī)檢查
D.肝、脾、淋巴結(jié)腫大程度
E.類脂代謝有關(guān)酶活性的測定

5.單項(xiàng)選擇題下列哪項(xiàng)符合尼曼一匹克細(xì)胞的細(xì)胞化學(xué)染色（）

A.POX染色呈陽性
B.SBB染色呈陰性
C.PAS染色泡壁呈弱陽性
D.ACP染色呈陽性
E.NAP染色呈陰性