單項選擇題患兒女孩，8個月。G1P1足月順產，產時無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個月出現點頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現。檢查時還不能抬頭及獨坐，不認識母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現象。上述病例系West綜合征，其病因最大可能是（）
A.腦發(fā)育缺陷
B.結節(jié)性硬化
C.多發(fā)性神經纖維瘤病
D.先天性中樞神經系統(tǒng)感染
E.苯丙酮尿癥
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1.單項選擇題患兒女孩，8個月。G1P1足月順產，產時無窒息，出生體重為3.5kg。生后4個月出現點頭、舉手、彎腰發(fā)作，伴凝視及喊叫，每天10余次，晨起明顯，且成串出現。檢查時還不能抬頭及獨坐，不認識母親。心、肺無異常，軀干部有脫色斑3處，約2cm×3cm大小，邊緣呈樹葉狀。腦電圖為高峰節(jié)律紊亂伴間歇現象。該病例最可能的診斷是（）
A.良性嬰兒肌陣攣性癲癇
B.Lennox-Gastaut綜合征
C.West綜合征（嬰兒痙攣）
D.嬰兒肌陣攣性腦病
E.本田原綜合征
2.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側瞳孔散大，雙側對光反射消失。頭顱CT示右側顳葉血腫。病情平穩(wěn)后首先應該進行的檢查是（）
A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增強CT
E.PET
3.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側瞳孔散大，雙側對光反射消失。頭顱CT示右側顳葉血腫。最可能的診斷為（）
A.腦瘤出血
B.腦動脈瘤破裂出血
C.腦動靜脈畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性腦梗死
4.單項選擇題男性，12歲，突發(fā)神志障礙2h。查體：呼吸慢，血壓增高，右側瞳孔散大，雙側對光反射消失。頭顱CT示右側顳葉血腫。首先應采取的治療措施為（）
A.脫水
B.氣管插管保持呼吸道通暢
C.止血藥物
D.抗炎治療
E.血管造影
5.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始眼皮睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉。3個月前感四肢無力，經中藥治療病情穩(wěn)定。約5d前感冒后以上癥狀加重，并出現吞咽困難，飲水嗆咳。近2d不能下床，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志清，唇、甲稍有紫紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）
A.靜脈用大劑量糖皮質激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復肌內注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺
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重癥肌無力危象是指以下哪項（）
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男性15歲，突然四肢弛緩性癱瘓，雙側面癱1周來院，無尿、便失禁，無發(fā)熱。腰穿正常。病前無感染史，首先應想到的診斷是（）
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