A.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累為主要表現(xiàn)，一般并存相應(yīng)部位的感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
B.多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存
C.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)，無感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
D.多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，發(fā)音障礙，但咀嚼、咳嗽和呼吸有力。表現(xiàn)為真假球麻痹并存
E.40歲以后發(fā)病，男多于女；隱襲起病，慢性進(jìn)行性病程，以肌無力、肌萎縮和肌束震顫，病理征等上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元同時(shí)受累為主要表現(xiàn)，一般并存相應(yīng)部位的感覺障礙，有典型神經(jīng)源性改變肌電圖
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A.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、自發(fā)性錐體外系功能障礙和進(jìn)行性延髓麻痹
B.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥和進(jìn)行性延髓麻痹
C.脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹
D.肌萎縮側(cè)索硬化、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹
E.肌萎縮側(cè)索硬化、脊肌萎縮癥、原發(fā)性側(cè)索硬化和進(jìn)行性延髓麻痹
A.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
B.是一種以脊髓前角細(xì)胞進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
A.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適度的活動(dòng)和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療。加強(qiáng)患者護(hù)理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
B.是以進(jìn)行性癡呆合并波動(dòng)性認(rèn)知功能障礙、反復(fù)發(fā)作性視幻覺和自發(fā)性錐體外系功能障礙等為三組臨床特征，以大腦皮質(zhì)和腦干內(nèi)神經(jīng)元胞質(zhì)內(nèi)路易小體（Lewy小體）為病理特征的神經(jīng)系統(tǒng)疾病。病因不明，發(fā)病機(jī)制與腦內(nèi)多種神經(jīng)遞質(zhì)功能障礙有關(guān)
C.應(yīng)與下述疾病相鑒別：血管性癡呆、阿爾茨海默病、帕金森病、Creutzfeldt-Jakob病
D.此病發(fā)病多發(fā)生于老年人中，青少年很少發(fā)病
E.暫無特殊治療，以對癥支持治療為主。因預(yù)后差，后期需長期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強(qiáng)護(hù)理
A.脊髓變性，包括進(jìn)行性痙攣截癱、進(jìn)行性后索變性等；自主神經(jīng)系統(tǒng)變性
B.大腦皮質(zhì)變性，包括阿爾茨海默病、額顳葉癡呆
C.腦干小腦變性，包括小腦共濟(jì)失調(diào)、脊髓小腦變性、橄欖-腦橋-小腦變性等
D.基底節(jié)變性，包括帕金森病、紋狀體-黑質(zhì)變性等；運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)變性病，包括各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病
E.黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失，路易小體形成
A.治療以對癥支持為主。因預(yù)后差，后期需長期臥床，患者多死于肺部感染、褥瘡等，需加強(qiáng)護(hù)理
B.中老年常見，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為特征，臨床主要表現(xiàn)為靜止性震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢步態(tài)異常等，發(fā)病機(jī)制可能與遺傳、環(huán)境因素及年齡老化有關(guān)
C.需要與下述疾病鑒別：特發(fā)性震顫、抑郁癥、帕金森綜合征、變性帕金森綜合征、帕金森疊加綜合征
D.此病多數(shù)患者左旋多巴治療有效
E.疾病早期無需特殊治療，應(yīng)鼓勵(lì)患者進(jìn)行適度的活動(dòng)和肢體體育鍛煉。若患者的日常生活或工作能力則需藥物治療（抗膽堿能藥物、金剛烷胺、左旋多巴等）。加強(qiáng)患者護(hù)理，防止摔傷、跌倒、飲水嗆咳及誤吸
最新試題
肌萎縮側(cè)索硬化的病理改變是（）。
運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病的發(fā)病機(jī)制中除外（）。
一組主要侵及延髓及腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核的變性疾病，臨床主要表現(xiàn)：多在中年后發(fā)病，飲水嗆咳，吞咽困難，咀嚼、咳嗽和呼吸無力，發(fā)音障礙，表現(xiàn)為真假球麻痹并存。上述臨床表現(xiàn)是對下列哪種疾病的描述？（）
腦變性疾病的基本病理改變中除外（）。
帕金森病的產(chǎn)生是由于下列哪個(gè)遞質(zhì)系統(tǒng)受損所致？（）
臨床、肌電圖或神經(jīng)病理學(xué)檢查有下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的證據(jù)；臨床檢查有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的依據(jù)；癥狀或體征在個(gè)部位內(nèi)進(jìn)行性擴(kuò)散或擴(kuò)展到其他部位，同時(shí)排除有能解析上或下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害的其他疾病的電生理依據(jù)或有能解釋臨床體征和生理特點(diǎn)的其他疾病的神經(jīng)影像學(xué)依據(jù)。上述為下列哪種疾病的診斷依據(jù)？（）
肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）的分型包括（）。
下面關(guān)于路易體癡呆的描述中不正確的是（）。
下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷哪項(xiàng)正確？（）
脊肌萎縮癥的臨床分型包括（）。