多項選擇題患兒女,8歲7個月,因“面色蒼白、咳嗽4年,加重伴血尿6個月”來診。病程中反復咳嗽,偶有痰中帶血,1周前出現肉眼血尿,眼瞼水腫,進行性少尿。查體:BP90/65mmHg;貧血貌,眼瞼水腫,無皮疹,無淋巴結腫大,腎區(qū)輕微叩痛。實驗室檢查:Hb65g/L;尿蛋白(++),RBC滿視野,見紅細胞管型;BUN5.6mmol/L,SCr154μmol/L;痰細菌培養(yǎng)及抗酸染色(-)。胸部X線片:雙肺紋理增多,增粗,伴網狀模糊片狀影。腎B型超聲:雙腎增大伴損害。患兒可能的診斷是()
A.急進性腎炎
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.肺出血腎炎綜合征(GoodpasturesyndromE.
D.溶血尿毒綜合征
E.特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥
F.ANCA相關性血管炎
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1.多項選擇題患兒女,8歲7個月,因“面色蒼白、咳嗽4年,加重伴血尿6個月”來診。病程中反復咳嗽,偶有痰中帶血,1周前出現肉眼血尿,眼瞼水腫,進行性少尿。查體:BP90/65mmHg;貧血貌,眼瞼水腫,無皮疹,無淋巴結腫大,腎區(qū)輕微叩痛。實驗室檢查:Hb65g/L;尿蛋白(++),RBC滿視野,見紅細胞管型;BUN5.6mmol/L,SCr154μmol/L;痰細菌培養(yǎng)及抗酸染色(-)。胸部X線片:雙肺紋理增多,增粗,伴網狀模糊片狀影。腎B型超聲:雙腎增大伴損害。為明確診斷應進行的檢查項目包括()
A.補體
B.ANCA
C.抗GBM抗體
D.痰液中找含鐵血黃素細胞
E.胃液及尿液中找含鐵血黃素細胞
F.自身抗體(ANA、ENA、抗dsDNA.
G.腎活檢
2.多項選擇題患兒女,11歲,因“反復肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎,給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體:BP90/65mmHg;無貧血貌,無水腫,無皮疹;心、肺、腹未見異常;腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查該病的特點有(提示高頻聽力受損)()
A.腎小球性血尿
B.進行性腎功能減退
C.感音神經性耳聾
D.圓錐形晶狀體
E.血尿或慢性腎衰竭家族史
F.對激素治療效果好
3.多項選擇題患兒女,11歲,因“反復肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎,給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體:BP90/65mmHg;無貧血貌,無水腫,無皮疹;心、肺、腹未見異常;腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異??蓪е略摬?,這些基因有(提示高頻聽力受損。提示腎活檢:電鏡及Ⅳ型膠原檢測提示奧爾波特綜合征(Alportsyndrome))()
A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1
4.單項選擇題患兒女,11歲,因“反復肉眼血尿2年”來診。外院診為慢性腎炎,給予激素治療無效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體:BP90/65mmHg;無貧血貌,無水腫,無皮疹;心、肺、腹未見異常;腎區(qū)無叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷,最有價值的檢查是(提示高頻聽力受損。)()
A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查
5.多項選擇題患兒男,13歲,因“反復水腫,大量蛋白尿3個月”來診。外院診為腎病綜合征,給予激素治療,效果欠佳。未規(guī)律預防接種。查體:BP115/75mmHg;面部水腫,無皮疹,無關節(jié)腫痛,雙下肢壓凹性水腫。患者入院后應常規(guī)檢查()
A.24h尿蛋白定量
B.血漿蛋白、血脂
C.免疫球蛋白及補體
D.乙型肝炎五項
E.自身抗體
F.ANCA
G.眼科、耳鼻咽喉頭頸外科會診