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運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯()、()、()、()的慢性進(jìn)行性變性疾病。臨床上以()引起的癱瘓為特征,主要表現(xiàn)為()、()、()、的不同組合,()一般不受影響。
神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定結(jié)合肌電圖檢查對(duì)周圍神經(jīng)病的診斷價(jià)值在于:可發(fā)現(xiàn)(),可對(duì)病變進(jìn)行定位,可用于鑒別()病變,可用于鑒別()病變。
多發(fā)性肌炎是多種病因引起的以骨骼肌()炎性改變和肌纖維()為特征的綜合征。同時(shí)累及皮膚稱為();目前認(rèn)為多發(fā)性肌炎由()介導(dǎo),而皮肌炎主要為()免疫機(jī)制。
重癥肌無(wú)力的Osserman分型為()、()、()、()、()。
HIV感染后,經(jīng)過(guò)()年無(wú)癥狀期,也有超過(guò)()年以上者,最終發(fā)展成AIDS者約占10%,AIDS相關(guān)癥候群(ARC)約占30%,而無(wú)癥狀的HIV攜帶者約占(),從ARC發(fā)展成AIDS者約占15%,所以大量患者為無(wú)癥狀攜帶者,給AIDS的預(yù)防帶來(lái)極大困難。
周圍神經(jīng)干由許多神經(jīng)束聚合而成,神經(jīng)干外有結(jié)締組織膜,稱()。各神經(jīng)束外的結(jié)締組織膜稱()。神經(jīng)束內(nèi)含有許多神經(jīng)纖維,神經(jīng)纖維之間為(),包括膠原纖維、成纖維細(xì)胞及基質(zhì)。
多發(fā)性肌炎目前常用的分類為(),(),(),(),()。
對(duì)于進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥家族,檢出攜帶者是預(yù)防發(fā)病的重要措施,采用家系分析:散發(fā)病例的母親或患者的同胞姐妹。屬于();有兩名以上患者的母親,但母系親屬中無(wú)先證者屬于();有一個(gè)或以上男患兒的母親,同時(shí)患者的姨表兄弟或舅父也患有同樣病者,屬于()。
Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥基因定位于(),基因組長(zhǎng)2500kb,含有79個(gè)外顯子,編碼3685個(gè)氨基組成427kDa的(),分布于骨骼肌和心肌細(xì)胞膜的質(zhì)膜面,起()作用。
眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥呈()遺傳,也有散發(fā)病例。異?;蚨ㄎ挥冢ǎ蛔兊幕蚓幋a的蛋白是(),該蛋白在細(xì)胞內(nèi)的堆積可能是肌纖維變性的原因。