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多項(xiàng)選擇題Becker假肥大型肌營養(yǎng)不良癥患者可有下列哪些臨床表現(xiàn)（）

A.常在12歲以后發(fā)病
B.常染色體隱性遺傳
C.血清CK增高
D.腓腸肌肥大
E.近端肢體無力

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1.單項(xiàng)選擇題患者，男件，60歲，四肢無力2個(gè)月，無明顯晨輕暮重，無肢體麻本，無視物成雙，無飲水嗆咳。神經(jīng)?？撇轶w腦神經(jīng)（-），四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力正常，深淺感覺正常，膝反射消失，新斯的明試驗(yàn)陽性如果患者神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查提示高頻電刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)反應(yīng)幅度明顯增高，可考慮診斷為（）

A.重癥肌無力
B.Lanlber-Eaton綜合征
C.肌營養(yǎng)不良
D.多發(fā)性周圍神經(jīng)病
E.周期性低鉀麻痹

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2.單項(xiàng)選擇題女性，30歲，近來感覺左上瞼無力、下垂。休息后可緩解，1個(gè)月前癥狀加重并出現(xiàn)復(fù)視。查體：左眼瞼下垂，左眼外展受限，無眼球震顫，瞳孔對光反射正常。本病的臨床特征是（）

A.神經(jīng)元變性壞死
B.神經(jīng)肌肉傳遞障礙
C.肌肉萎縮變性
D.顱神經(jīng)麻痹
E.血鉀偏低

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3.單項(xiàng)選擇題女性，32歲。雙眼瞼下垂6月來就診。近日出現(xiàn)四肢無力，吞咽困難。無發(fā)熱，無腹瀉。胸部CT提示：胸腺增生。收住入院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促。［假設(shè)信息］若該病人在入院前3個(gè)月不間斷服用吡啶斯的明60mg，每日4次，住院當(dāng)日出現(xiàn)口唇紫紺，呼吸急促，肌肉注射新斯的明1mg，1h后癥狀反而有所加重，此時(shí)最適宜的緊急處理為（）

A.反復(fù)肌肉注射新斯的明
B.反復(fù)肌肉注射阿托品
C.保暖
D.抗感染
E.呼吸機(jī)輔助呼吸

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4.單項(xiàng)選擇題男性患者，25歲。早晨起床時(shí)發(fā)現(xiàn)四肢乏力，雙下肢明顯，持續(xù)1天后癥狀消失，發(fā)病前有飲酒史，既往曾發(fā)作2次。每次發(fā)作前查腦脊液常規(guī)、生化無異常發(fā)現(xiàn)。體檢：四肢肌力3級，肌張力降低，腱反射減低，感覺正常此病的發(fā)病機(jī)理目前認(rèn)為和下列哪項(xiàng)有關(guān)（）

A.肌纖維炎性壞死
B.中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘
C.神經(jīng)肌肉接頭的乙酰膽堿受體減少
D.肌纖維內(nèi)線粒體功能異常
E.肌纖維內(nèi)肌漿網(wǎng)的離子通道異常

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5.多項(xiàng)選擇題患者男性40歲，雙側(cè)眼瞼下垂1年，加重伴四肢無力1個(gè)月入院，早晨起床癥狀輕，下午癥狀加重。查體：神清語利，雙側(cè)眼瞼下垂，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，四肢肌力4級。肌張力正常，四肢病理征陽性。提問：應(yīng)盡快完成的檢查包括（）

A.頭顱CT
B.腰穿測腦壓、檢查腦脊液
C.頭顱MRI
D.胸片或／和胸部CT
E.腦電圖
F.肌電圖重復(fù)電刺激

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6.單項(xiàng)選擇題患者，19歲，男性，四肢無力1年，伴左眼瞼下垂，癥狀午后為重，休息后減輕，?？撇轶w雙側(cè)瞳孔直徑3mm，光敏，左眼瞼下垂．眼球向內(nèi)、上、下視受限，四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力5級，余神經(jīng)系統(tǒng)未見異?；颊咝柰晟频臋z查為（）

A.頭顱MRI
B.心電圖
C.視野檢測
D.胸部CT
E.肌肉活檢

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7.單項(xiàng)選擇題女性16歲，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔等圓、等大，對光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中等度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無肌萎縮，無反射異常和感覺異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀一過性完全消失。與確診此病密切相關(guān)的輔助檢查是（）

A.肌酶
B.基因檢查
C.常規(guī)肌肉活檢
D.血清乙酰膽堿受體抗體
E.腦脊液檢查

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8.單項(xiàng)選擇題女性16歲，患感冒后出現(xiàn)眼瞼下垂9天。無多汗、震顫等表現(xiàn)。檢查：血壓正常。瞳孔等圓、等大，對光反射存在。右眼外展、內(nèi)收有中等度障礙，向上、向下視也有輕度障礙。左眼只有輕度內(nèi)收障礙。眼輪匝肌、咬肌、口輪匝肌有輕度肌力減退。四肢肌力正常。無肌萎縮，無反射異常和感覺異常。甲狀腺輕度腫大。經(jīng)做某一試驗(yàn)，神經(jīng)癥狀一過性完全消失。經(jīng)過治療病情仍繼續(xù)發(fā)展，臨床大夫決定進(jìn)行大劑量腎上腺皮質(zhì)激素治療，治療過程中首先應(yīng)當(dāng)特別注意（）

A.出現(xiàn)血糖升高
B.治療初期癥狀可能加重
C.劑量增加不宜太快
D.出現(xiàn)潛在的感染復(fù)發(fā)
E.出現(xiàn)胃出血

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9.單項(xiàng)選擇題患者，男件，60歲，四肢無力2個(gè)月，無明顯晨輕暮重，無肢體麻本，無視物成雙，無飲水嗆咳。神經(jīng)?？撇轶w腦神經(jīng)（-），四肢近端肌力4級，遠(yuǎn)端肌力正常，深淺感覺正常，膝反射消失，新斯的明試驗(yàn)陽性患者目前暫不需完善的檢查為（）

A.腹部B超
B.神經(jīng)重復(fù)電刺激
C.疲勞試驗(yàn)
D.胸部CT
E.AChR-Ab

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10.多項(xiàng)選擇題患者男性40歲，雙側(cè)眼瞼下垂1年，加重伴四肢無力1個(gè)月入院，早晨起床癥狀輕，下午癥狀加重。查體：神清語利，雙側(cè)眼瞼下垂，雙側(cè)眼球活動(dòng)自如，四肢肌力4級。肌張力正常，四肢病理征陽性。提問：此患者目前可采取以下哪些治療（）

A.抗膽堿酯酶藥
B.皮質(zhì)類固醇激素
C.免疫抑制劑
D.血漿交換
E.免疫球蛋白靜脈點(diǎn)滴
F.胸腺切除

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