單項選擇題

男性,61歲,一個月以來厭食、惡心、頭暈、乏力伴皮膚黃染。檢驗:血紅蛋白80g/L,網(wǎng)織紅細胞5%;紅細胞脆性試驗輕度增加;尿膽紅素陰性,尿膽原強陽性,尿潛血檢查陰性,血清總膽紅素76.15μmol/L,ALT<40U/L。擬診為溶血性貧血。

假如患者出現(xiàn)醬油樣尿,高鐵血紅蛋白還原試驗及熒光點試驗(+),可能的診斷是()

A.珠蛋白生成障礙性貧血
B.PK酶缺乏癥
C.不穩(wěn)定血紅蛋白病
D.PNH
E.G-6-PD缺乏癥


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4.單項選擇題

男性,13歲,面色蒼白半年。體檢:中度貧血貌,鞏膜輕度黃染,脾肋下3cm。檢驗:血紅蛋白81g/L,白細胞及血小板正常,網(wǎng)織紅細胞13%;Coombs試驗(-);紅細胞滲透脆性試驗,初溶為58%氯化鈉溶液,全溶為46%氯化鈉溶液。

如果本例診斷為上題中的疾病,關于該疾病的正確敘述是()

A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5%,加ATP不能減輕溶血
C.紅細胞滲透脆性試驗示脆性增加,紅細胞壽命縮短
D.可分為水腫細胞型,干細胞型和其他型
E.病變來源于造血干細胞的突變,是一種克隆病