單項(xiàng)選擇題下述脊肌萎縮癥的病理改變和鑒別診斷中正確的是（）

A.病理為腦干運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元脫失，需與先天性重癥肌無力等鑒別
B.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失，需與頸椎病性脊髓病等鑒別
C.病理為皮質(zhì)脊髓束見脫髓鞘改變，需與脊肌萎縮癥等鑒別
D.病理為脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元缺失、變性和神經(jīng)膠質(zhì)增生；需與先天性重癥肌無力、進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良、先天性肌張力不全鑒別
E.病理為腦橋運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核變性，需與進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良鑒別


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1.單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的臨床分型有（）

A.側(cè)索硬化型、散發(fā)型、西太平洋型
B.散發(fā)型、家族型、西太平洋型
C.肌萎縮型、側(cè)索硬化型、家族型
D.急性兒童型、少年型、青年型和成年型
E.急性嬰兒型、嬰兒后期型、少年型和成年型

2.單項(xiàng)選擇題脊肌萎縮癥的定義為（）

A.是一種以脊髓前角細(xì)胞進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
B.是一組以腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病
C.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的代謝障礙疾病
D.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的急性壞死為主要特征的遺傳疾病
E.是一組以脊髓前角細(xì)胞和腦干運(yùn)動(dòng)性腦神經(jīng)核的進(jìn)行性變性為主要特征的遺傳疾病

3.單項(xiàng)選擇題應(yīng)與肌萎縮側(cè)索硬化鑒別的疾病包括（）

A.頸椎病性脊髓病、伴傳導(dǎo)阻滯的多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病、脊肌萎縮癥、脊髓空洞癥
B.原發(fā)性側(cè)索硬化、進(jìn)行性延髓麻痹
C.腦卒中、TIA
D.腦梗死、炎性脫髓鞘疾病
E.多發(fā)性硬化、蛛網(wǎng)膜下隙出血