單項(xiàng)選擇題關(guān)于青霉胺應(yīng)用的敘述錯(cuò)誤的是()

A.可絡(luò)合血液及組織中的過量游離銅從尿中排出
B.在肝內(nèi)能與銅形成無毒的復(fù)合物而消除銅在游離狀態(tài)下的毒性
C.能誘導(dǎo)肝細(xì)胞合成具有去銅毒作用的金屬銅硫蛋白
D.部分患者需終生服藥,但動(dòng)態(tài)觀測血清銅代謝指標(biāo)及K-F環(huán)無法監(jiān)測療效
E.患者首次使用應(yīng)作青霉素皮試,陰性才能使用


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1.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的輔助檢查敘述錯(cuò)誤的是()

A.以錐體外系癥狀為主要表現(xiàn)者,早期可無肝功能異常
B.無論有無臨床癥狀,約96%患者有骨關(guān)節(jié)X線異常
C.顱腦CT可見腦萎縮、基底節(jié)低密度灶,特別是雙側(cè)丘腦區(qū)低密度灶最具特征性
D.離體皮膚成纖維細(xì)胞培養(yǎng),患者胞質(zhì)內(nèi)銅/蛋白比值高于雜合子及對照組
E.基因診斷在癥狀前診斷和雜合子檢出方面顯示有明顯優(yōu)越性

2.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的實(shí)驗(yàn)室檢查錯(cuò)誤的是()

A.血清CP值降低
B.銅氧化酶活性減低
C.24h尿銅含量降低
D.血清銅降低
E.肝銅含量增加

3.單項(xiàng)選擇題關(guān)于肝豆?fàn)詈俗冃訩-F環(huán)的敘述錯(cuò)誤的是()

A.是由于棕黃色的細(xì)小銅顆粒沉積于角膜后彈力層引起
B.可見于95%~98%的肝豆?fàn)詈俗冃曰颊?br /> C.大多數(shù)見于雙眼,個(gè)別見于單眼
D.位于角膜邊緣與鞏膜交界處,在角膜的內(nèi)表現(xiàn)上,呈綠褐色或金褐色,寬約1.3mm
E.多出現(xiàn)于疾病晚期癥狀明顯時(shí),因此對診斷的意義不大

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Wilson病的起病方式敘述錯(cuò)誤的是()

A.起病多緩慢,少數(shù)可因外傷、感染或其他原因而呈急性起病
B.多于青少年期起病,少數(shù)可于成年期起病,發(fā)病年齡在4~50歲
C.以肝臟癥狀起病者平均年齡11歲,以神經(jīng)癥狀起病者平均年齡19歲
D.即使未經(jīng)治療相當(dāng)患者始終可不出現(xiàn)肝臟和神經(jīng)損害癥狀
E.少數(shù)患者以急性溶血性貧血、皮下出血、鼻出血、關(guān)節(jié)病變、腎損害和精神障礙為首發(fā)癥狀

5.單項(xiàng)選擇題關(guān)于銅在體內(nèi)的代謝過程敘述錯(cuò)誤的是()

A.從腸道吸收入血的銅大部分先與清蛋白疏松結(jié)合
B.進(jìn)入肝細(xì)胞后銅再與肝內(nèi)清蛋白牢固結(jié)合成銅藍(lán)蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深藍(lán)色
C.循環(huán)中的銅絕大多數(shù)結(jié)合在CP上,約70%CP存在于血漿中,其余在血管外
D.銅作為輔基參與多種重要生物酶的合成
E.剩余的銅通過膽汁、尿液和汗液排出體外