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單項選擇題患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。診斷是（提示血SMNgene檢測：正常。血雄激素受體基因檢測：第1號外顯子CAG重復(fù)數(shù)為50。）（）

A.多灶性運動神經(jīng)病
B.肯尼迪?。↘ennedydiseasE.
C.運動神經(jīng)元病
D.頸椎病
E.脊肌萎縮癥
F.周圍神經(jīng)病

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1.多項選擇題患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。行肌電圖檢查時，可選擇的肌肉包括（）

A.胸鎖乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛門括約肌

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2.單項選擇題患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，首選檢查為（）

A.空腹血糖
B.腦脊液檢查
C.神經(jīng)節(jié)苷脂抗體
D.頸部MRI
E.神經(jīng)傳導(dǎo)＋肌電圖
F.肌肉活檢

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3.多項選擇題患者男，54歲，因“漸進性肢體無力8個月”來診。8個月前逐漸出現(xiàn)左側(cè)手指活動不靈活，左上肢乏力，手部肌肉萎縮，并發(fā)展至右上肢，近3個月來出現(xiàn)雙下肢無力。既往體健，家族中無類似病史。神經(jīng)系統(tǒng)查體：舌肌輕度萎縮，腦神經(jīng)檢查未見異常；雙上肢肌力Ⅲ級，雙下肢肌力Ⅳ級，肌張力減退，腱反射減弱，雙側(cè)病理反射未引出，全身深、淺感覺正常。為明確診斷，須進一步檢查（提示神經(jīng)傳導(dǎo)測定：雙下肢感覺神經(jīng)傳導(dǎo)異常，雙上肢正中神經(jīng)、尺神經(jīng)運動傳導(dǎo)速度正常，上下肢周圍神經(jīng)節(jié)段傳導(dǎo)測定未見傳導(dǎo)阻滯；肌電圖見廣泛神經(jīng)源性損害。）（）

A.腦脊液檢查
B.血運動神經(jīng)元存活基因（SMNgenE.檢測
C.血雄激素受體基因檢測
D.頸椎MRI
E.肌肉活檢
F.神經(jīng)活檢

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4.單項選擇題迪謝內(nèi)肌營養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女嬰才表現(xiàn)癥狀，2歲開始進行性四肢肌無力、肌萎縮。其遺傳方式為（）

A.常染色體隱性遺傳
B.常染色體顯性遺傳
C.性連鎖隱性遺傳
D.X連鎖顯性遺傳
E.線粒體遺傳

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5.單項選擇題迪謝內(nèi)肌營養(yǎng)不良（Duchennemusculardystrophy，DMD）的主要臨床特點是：只有男嬰或純合狀態(tài)下的女嬰才表現(xiàn)癥狀，2歲開始進行性四肢肌無力、肌萎縮。其致病基因為（）

A.CLCN1
B.DMD
C.DMPK
D.GJB1
E.SMN

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