單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液本例溶血性貧血發(fā)病機制為（）
A.獲得性紅細(xì)胞膜缺陷
B.遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷
C.紅細(xì)胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽鏈合成減少
E.紅細(xì)胞自身抗體產(chǎn)生
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1.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液屬于上述發(fā)病機制的溶血性貧血是（）
A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.G-6-PD缺乏癥
C.珠蛋白生成障礙性貧血
D.PNH
E.高鐵血紅蛋白血癥
2.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液如果本例診斷為上題中的疾病，關(guān)于該疾病的正確敘述是（）
A.為常染色體隱性遺傳性疾病
B.自身溶血試驗溶血>5％，加ATP不能減輕溶血
C.紅細(xì)胞滲透脆性試驗示脆性增加，紅細(xì)胞壽命縮短
D.可分為水腫細(xì)胞型、干細(xì)胞型和其他型
E.病變來源于造血干細(xì)胞的突變，是一種克隆病
3.單項選擇題男性，13歲，面色蒼白半年。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，脾肋下3cm。檢驗：血紅蛋白81g／L，白細(xì)胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞13％；Coombs試驗（-）；紅細(xì)胞滲透脆性試驗，初溶為58％氯化鈉溶液，全溶為46％氯化鈉溶液下列各項檢查對診斷該病都較有價值，需除外（）
A.外周血涂片檢查
B.紅細(xì)胞直徑測定
C.紅細(xì)胞厚度測定
D.骨髓涂片檢查
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗
4.多項選擇題陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的預(yù)后取決于（）
A.肝功能
B.血栓形成的程度和頻度
C.對補體敏感的細(xì)胞數(shù)量
D.腎功能
E.骨髓增生不良的程度
5.多項選擇題陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的治療（）
A.控制溶血發(fā)作
B.促使紅細(xì)胞生成
C.骨髓移植
D.血管栓塞的防治
E.輸血