單項選擇題男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難。現(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,其血漿苯丙氨酸濃度范圍是()
A.0.061~0.18mmol/L
B.0.18~0.36mmol/L
C.0.36~4.88mmol/L
D.4.89~5.55mmol/L
E.>1.22mmol/L
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1.單項選擇題男孩,3歲。生后5個月見體格發(fā)育落后,表情呆滯,伴有點頭、彎腰樣發(fā)作,每日約10余次。2歲開始出現(xiàn)嘔吐,喂養(yǎng)困難?,F(xiàn)體檢見小兒智力明顯落后,毛發(fā)棕黃色,膚色淺,尿無明顯霉臭味,尿三氯化鐵試驗出現(xiàn)綠色。腦電圖示高峰節(jié)律紊亂。該患兒系經(jīng)典型苯丙酮尿癥,應(yīng)盡早開始飲食治療。下列哪項不妥()
A.給予低苯丙氨酸飲食,以預(yù)防腦損害及智能低下發(fā)生
B.嚴(yán)格的飲食控制,主要使用于血漿苯丙氨酸水平持續(xù)高于1.22mmol/L者
C.最好采用低苯丙氨酸配方,達(dá)到既限制苯丙氨酸攝入有保證正常生長發(fā)育之需
D.6個月以后輔食的增加與正常兒相仿,要選擇苯丙氨酸低的食品
E.適當(dāng)控制苯丙氨酸的攝入,持續(xù)至成人
2.單項選擇題男,3個月,體格檢查時:其抬頭動作應(yīng)該是()
A.臥位時鼻及口腔不能離開床面
B.直抱時不能抬頭
C.抱時勉強(qiáng)豎起,但左右前后晃動
D.臥位時以肘支撐上半身,抬起頭
E.臥位時抬頭兩手支撐,并左右旋轉(zhuǎn)頭部
3.單項選擇題男,3個月,體格檢查時:其語言的能力有()
A.能哭喊,逗引不太會笑
B.發(fā)2個字的重復(fù)音節(jié),如“爸爸”,“媽媽”
C.發(fā)單音詞,如“爸”、“媽”
D.咿呀發(fā)音
E.不會發(fā)音
4.單項選擇題男,早產(chǎn)兒(33周),有窒息史,生后第2天不哭,不動,面色微紺,呼吸32次/分,有時呼吸暫停,心率95次/分。與確診最無關(guān)的癥狀、體征是()
A.反復(fù)驚厥
B.腦性尖叫
C.嗜睡、昏迷
D.腹壁反射陰性
E.擁抱反射消失
5.單項選擇題男,早產(chǎn)兒(33周),有窒息史,生后第2天不哭,不動,面色微紺,呼吸32次/分,有時呼吸暫停,心率95次/分。體檢時患兒雙眼凝視,四肢肌張力增高,前囟飽滿,下列哪項措施不宜考慮()
A.氧氣吸入
B.靜注甘露醇
C.鎮(zhèn)靜、止痙
D.試用止血劑
E.靜注地塞米松