A.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
B.腺苷脫氨酶缺乏
C.X-連鎖嚴(yán)重型聯(lián)合免疫缺陷病
D.白細(xì)胞黏附分子缺陷病
E.Jak-3缺陷
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A.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白細(xì)胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽腫病
D.X-連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥
E.嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病
A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.CYP21
E.CD40L
A.中性粒細(xì)胞減少
B.面部畸形
C.先天性心臟病
D.T細(xì)胞數(shù)量減少
E.低鈣驚厥
A.X-連鎖高IgM血癥
B.腺苷脫氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.網(wǎng)狀發(fā)育不全
A.臍血干細(xì)胞移植
B.胎兒胸腺移植
C.骨髓移植
D.外周血干細(xì)胞移植
E.輸注轉(zhuǎn)移因子
最新試題
以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室特征具有診斷價(jià)值（）
男孩，12歲。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥樣瀉，2年前已證實(shí)有支氣管擴(kuò)張。扁桃體大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明顯。OT試驗(yàn)陰性，PHA反應(yīng)低下，E花環(huán)形成減少。（）
生后16h女?huà)耄磸?fù)驚厥已4h，抽搐時(shí)手腕內(nèi)屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般狀況可。血鈣1．5mmol／L（6mg／dl）。心電圖：QT時(shí)間>0．19s。X線(xiàn)胸片：胸腺影缺如。（）
淋巴細(xì)胞和粒細(xì)胞都缺如（）
出生后淋巴細(xì)胞明顯低下，T、B淋巴細(xì)胞功能缺陷，伴骨骼發(fā)育異常（）
女孩，7歲。自幼反復(fù)發(fā)作鼻竇炎、中耳炎，2歲后步態(tài)異常，語(yǔ)音不清，智力較差。體檢見(jiàn)兩側(cè)耳廓及頸部有毛細(xì)血管擴(kuò)張。OT試驗(yàn)陰性，E花環(huán)形成率低，免疫球蛋白測(cè)定均低于正常。（）
最可能的臨床診斷（）
血清免疫球蛋白水平很低或缺如，淋巴細(xì)胞9／L，胸腺<2g，往往無(wú)哈氏小體（）
最有效的根治方法是（）
以下哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可明確臨床診斷（）