患兒9月，生后6月起進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹，智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒，喜睡，有癲癇小發(fā)作，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及虹膜顏色淺，皮膚白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。
本病的治療措施不包括()
A．治療開始越早，效果越好
B．予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C．每日仍應(yīng)保證30～50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D．飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E．添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主
您可能感興趣的試卷
你可能感興趣的試題
患兒9月，生后6月起進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹，智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒，喜睡，有癲癇小發(fā)作，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及虹膜顏色淺，皮膚白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性。
最可能的診斷為()
A．苯丙酮尿癥
B．呆小病
C．癲癇
D．先天愚型
E．組氨酸血癥
男孩4歲，自幼生長(zhǎng)緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時(shí)見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。
肝糖原累積癥保持血糖正常的最合理方法為()
A．應(yīng)用升血糖藥物
B．靜脈輸葡萄糖液
C．血糖藥物+靜脈輸葡萄糖液
D．頻頻攝入碳水化合物或頻頻口服生玉米淀粉
E．給予腎上腺素
男孩4歲，自幼生長(zhǎng)緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時(shí)見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。
經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測(cè)發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為I型糖原累積癥，當(dāng)前的治療原則為()
A．首先保持血糖正常并預(yù)防和積極治療感染及控制酸中毒
B．進(jìn)行肝移植手術(shù)
C．酶替代治療
D．保肝+控制感染和酸中毒
E．控制酸中毒
男孩4歲，自幼生長(zhǎng)緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來診時(shí)見患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6㎝，質(zhì)中等硬；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。
診斷首先考慮()
A．腦苷脂沉積癥
B．肝豆?fàn)詈俗冃?br />
C．半乳糖血癥
D．糖原累積癥
E．脂肪肝
患兒2歲，智力低下，體格發(fā)育遲緩，眼距寬，鼻梁低平，眼裂小，有內(nèi)眥贅皮，外耳小，舌常伸出口外，頭圍小于正常，出牙延遲，四肢短，關(guān)節(jié)可過度彎曲，atd角增大。
該病下列情況哪一項(xiàng)不常見()
A．約30%的患兒伴有先天性心臟病
B．免疫功能正常
C．白血病的發(fā)生率較正常兒增高10～30倍
D．性發(fā)育延遲
E．30歲以后常出現(xiàn)老年性癡呆癥狀
最新試題
可確診該病的檢查是（）
高氨血癥可見于（）
此時(shí)應(yīng)首先進(jìn)行的檢查包括（）
表現(xiàn)為嘔吐的疾病有（）
為明確診斷需要做的緊急檢查是（）
最重要的治療措施是（）
為協(xié)助診斷應(yīng)選擇的檢查是（）
同時(shí)伴有生長(zhǎng)落后、智力落后的疾病有（）
最可能的診斷是（）
為明確診斷應(yīng)緊急檢查的項(xiàng)目包括（）