多項選擇題關于發(fā)作性共濟失調（EA），敘述正確的有（）

A.EA2常伴肌纖維顫搐
B.EA1的共濟失調發(fā)作一般持續(xù)數分鐘至數小時，EA2則持續(xù)數小時至數天
C.EA7的發(fā)作隨年齡增長而加重，發(fā)作間期多無陽性體征
D.首選治療是乙酰唑胺，可選用4-氨基吡啶
E.EA2、家族性偏癱性偏頭痛與脊髓小腦共濟失調（SCA.6是等位基因疾病


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1.多項選擇題關于脊髓小腦共濟失調（SCA）的流行病學，敘述正確的有（）

A.我國最常見的SCA是SCA3
B.DRPLA在日本和北美多見，而在中國和歐洲罕見
C.近50%的共濟失調是散發(fā)的
D.SCA1在意大利較多，而在古巴最常見的是SCA2
E.某些隔離地區(qū)的高患病率可能是奠基者效應的結果

2.多項選擇題神經系統(tǒng)遺傳病的臨床變異和遺傳異質性是指（）

A.同樣的基因有不同臨床表現（表型）
B.不同的基因臨床表型不同
C.表型大致相同但基因位點不同
D.臨床變異和遺傳異質性都是由基因決定的
E.臨床變異和遺傳異質性都是由臨床表型決定的

3.多項選擇題胼胝體發(fā)育不良頭顱MRI檢查是首選的方法，主要可以發(fā)現以下什么改變（）

A.胼胝體部分或完全缺如
B.側腦室額角向兩側分離，側腦室體擴大
C.顱頸區(qū)畸形
D.第三腦室擴大上移，并向前延伸可達大腦縱裂
E.小腦扁桃體下疝畸形

4.多項選擇題先天性腦積水的特有體征是（）

A.頭大與身體不成比例
B.叩擊頭顱時出現"破壺音"（Macewen征）
C.顱縫分離、前囟擴大
D.雙眼球向下旋轉時出現"落日征"（Setting-sunsign）
E.頭皮靜脈怒張

5.多項選擇題腦性癱瘓的診斷依據包括（）

A.嬰幼兒期出現的中樞性癱瘓
B.病情穩(wěn)定，非進行性
C.可以有智能減退、語言障礙和不自主運動
D.有家族遺傳史
E.頭顱CT、MRI可以發(fā)現有腦結構的改變